Thoracique anévrisme fond, physiopathologie, épidémiologie

Thoracique anévrisme fond, physiopathologie, épidémiologie

Contexte

Thoracique anévrisme de l’aorte (TAA) est une condition potentiellement mortelle qui provoque significatives à court et long terme de mortalité due à la rupture et la dissection. Anévrisme est définie comme la dilatation de l’aorte supérieur à 150% de son diamètre normal pour un segment donné. Pour l’aorte thoracique, un diamètre supérieur à 3,5 cm est généralement considéré comme dilatée, alors supérieure à 4,5 cm seraient considérés anévrisme.

physiopathologie

Dans le syndrome de Marfan. des anomalies du gène codant pour la synthèse de la fibrilline ont été impliqués dans la prédisposition à former des anévrismes. Des mutations dans le gène responsable de cette lipoprotéine structurelle trouvé dans la paroi aortique ont été trouvés chez les patients qui ne possèdent pas le syndrome de Marfan, mais ont anévrismes.

Jusqu’à 75% des patients avec une valve aortique bicuspide ont mis en évidence pour la nécrose médiale kystique, qui peut être à cause de la production de la fibrilline insuffisante. D’autres formes héréditaires de dégénérescence interne ont été associées à des défauts dans les gènes de la fibrilline et sont associés à des taux plus élevés d’anévrisme de l’aorte thoracique (AAT).

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