Splénique de la zone marginale lymphome

Non Hodgkinís lymphomes (LNH) sont un groupe très hétérogène de cancers qui se développent dans les ganglions lymphatiques présents dans tout le corps. Il y a plus de 25 sous-types de LNH, même si la plupart sont diagnostiqués rarement.

Cela est certainement vrai de splénique de la zone marginale lymphome (MZL), qui représente moins de 1% de tous LNH aux États-Unis. Splénique MZL est un lymphome indolent. Cela signifie qu’il est à croissance lente et les patients vivent de nombreuses années avec la maladie.

Cependant, la plupart des patients ne sont pas curable. Splénique MZL était auparavant appelé lymphome splénique à lymphocytes villeux, en raison de l’aspect caractéristique des cellules de lymphome de circulation. Splénique MZL semble être un peu plus souvent diagnostiqué chez les femmes que chez les hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 68 ans.

Facteurs de risque

Signes et symptômes

gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie) sont le signe le plus fréquent chez la plupart des patients atteints de LNH. Cela ne veut pas le cas avec MZL splénique, dans lequel lymphadénopathie périphérique est extrêmement rare. Le diagnostic est souvent suspectée quand un patient se présente avec une hypertrophie de la rate (splénomégalie) et est ensuite révélé avoir circulation des cellules de lymphome dans le sang.

La rate est habituellement modérément à massivement élargie et conduit souvent à des symptômes de perte de poids, la satiété précoce avec les repas, et des douleurs abdominales. 75% des patients ont suffisamment de cellules de lymphome circulant à entraîner la numération des lymphocytes significativement élevés dans le sang. L’implication de la moelle osseuse est aussi commun dans MZL splénique et peut conduire à une diminution du nombre de globules rouges (64% des patients), faible numération des plaquettes (15% des patients), et / ou un faible nombre de globules blancs (5% des patients ). symptômes B tels que la fièvre et les sueurs nocturnes sont rares.

Diagnostic et la stadification

Une fois le diagnostic de MZL splénique est établi, les patients doivent subir des tests pour déterminer l’étendue de la maladie. Cela devrait inclure la tomodensitométrie de la poitrine, de l’abdomen et du bassin, une biopsie de la moelle osseuse, une numération formule sanguine complète, chimies sériques (y compris lactate déshydrogénase (LDH) et l’acide urique), et un test du VIH. Dépistage de l’hépatite B et C sont également recommandés. Il n’y a pas de système de mise en scène formelle pour MZL splénique.

Facteurs pronostiques

Le pronostic global des MZL rate est assez bonne dans la plupart des patients. Le pourcentage de patients qui survivent 5 ans après le diagnostic est de 65 à 75%, souvent, même en l’absence de traitement ou une réponse complète au traitement. De nombreux patients survivent 10 ans ou plus. Le pronostic est moins bonne pour les patients présentant une atteinte de la moelle osseuse étendue et faible numération sanguine ou la numération des lymphocytes significativement élevés.

Comme avec d’autres types de indolent LNH, splénique MZL peut se transformer en une histologie plus agressif au fil du temps. Cela semble se produire dans environ 10% des patients, et leur survie moyenne après transformation est inférieure à 2 ans.

Traitement de première ligne du splénique de la zone marginale lymphome

Les patients sans numérations globulaires faibles ou symptômes dus à la rate MZL peuvent simplement être suivis de près, ce qu’on appelle une surveillance attentive. Ceci est une approche thérapeutique pris avec d’autres lymphomes indolents ainsi. Les deux tiers des patients ne présentent pas de symptômes au moment du diagnostic, et jusqu’à un tiers de ceux qui ne peuvent jamais besoin d’un traitement anti-lymphome. Plus de 85% des patients asymptomatiques survivent au moins 5 ans.

Les patients qui ont d’autres symptômes de la MZL splénique ou qui ont des faibles taux sanguins en raison de l’implication de la moelle osseuse de lymphome sont des candidats pour une thérapie plus agressive. L’agent le plus efficace semble être le rituximab, un anticorps monoclonal qui tue spécifiquement lymphomes à cellules B. Le traitement par rituximab chez ces patients symptomatiques est supérieure à la splénectomie et conduit à la normalisation de la numération globulaire et la disparition de la splénomégalie souvent.

Traitement des MZL splénique progressive ou récurrente est géré de manière similaire à d’autres lymphomes indolents récurrentes. La chimiothérapie combinée est préférée. Ce sous-type de LNH répond moins bien à la chimiothérapie que les autres lymphomes indolents, en particulier lorsque des agents alkylants tels que le chlorambucil ou cyclophosphamide sont utilisés.

Purine analogues tels que la fludarabine et cladribine semblent produire des taux de réponse plus élevés, même si aucun traitement standard existe. Le rituximab est synergique avec la chimiothérapie et est souvent ajouté à quel régime est choisi.

Questions de soins de soutien

Les infections dues à l’implication de la moelle osseuse avec lymphomes et / ou suppression immunitaire de chimiothérapie sont courants chez les patients MZL spléniques. Cela est particulièrement vrai chez les patients recevant le rituximab dans le cadre de leur thérapie.

En outre, les patients qui ont eu ablation de la rate sont à risque d’infections par des bactéries encapsulées telles que Salmonella et Streptococcus. Prophylaxie par antibiotiques peut être appropriée dans certains cas, et les patients doivent toujours communiquer avec leur oncologue si elles développent une fièvre.

Bien que plus fréquente comme une complication de la LLC, cytopénies auto-immunes peuvent être présents chez les patients atteints MZL splénique. Cela inclut l’anémie hémolytique auto-immune (destruction des globules rouges) et purpura thrombopénique immunitaire (ITP, la destruction des plaquettes). En plus de traiter le lymphome sous-jacente, le traitement de ces complications auto-immunes comprennent habituellement des corticostéroïdes tels que la prednisone et / ou immunoglobulines intraveineuses.

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