Intracanalaire tumeur papillaire mucineuse

Intracanalaire tumeur papillaire mucineuse difficile de distinguer

Épidémiologie

Ces tumeurs sont le plus fréquemment identifiés chez les patients âgés (50-60 ans) 6. principal type de section (voir ci-dessous) semble présenter une dizaine d’années plus tôt en moyenne que le type de conduit de dérivation 5. Il peut y avoir une légère prédilection femelle 7 .

Présentation clinique

La présentation clinique peut être difficile à distinguer de la pancréatite chronique avec exacerbations aiguës répétées. Les patients peuvent présenter des douleurs abdominales, perte de poids, la jaunisse obstructive. pancréatite et d’apparition récente diabète 5,9.

Pathologie

aspect macroscopique

divisé macroscopiquement

  • conduit principal
  • rappelle la pancréatite chronique
  • segmentaire ou la distribution diffuse
  • plus haut potentiel de malignité 6
  • branche type de conduit
    • surtout vu dans la tête et le processus uncinatus
    • plus localisée et la masse comme
    • peut être macro ou microkystique en apparence 5
    • comportement généralement indolents 6
    • des lésions de type mixte
    • composants solides se méfient de transformation maligne.

      Histologie

      Ils sont divisés en histologiquement

      • adénome
      • borderline maligne
      • intracanalaire adénocarcinome mucineux papillaire

      caractéristiques radiographiques

      Le trait caractéristique est que ces tumeurs communiquent avec le conduit ou branches du pancréas, ce qui permet de distinguer ces tumeurs de mucinous Cystadénome / cystadenocarcinoma qui ne le font pas.

      Dans certains cas, la tumeur est localisée et très apparaît kystique. Il peut donc être difficile à distinguer de périphérique mucinous Cystadénome / cystadenocarcinoma moins convaincante communication avec le système de conduit peut être démontrée.

      Ils ne se calcifier pas.

      • principale IPMN de conduite (avec dilatation du canal principal gt; 5 mm)
      • soit les segments du canal pancréatique (ou l’ensemble du conduit) sont dilatés et remplis de faible densité (mucine ainsi la densité de l’eau) matériau
      • parenchyme pancréatique recouvrant peut être dilué
      • si proximale, le canal pancréatique distale peut être dilatée sans participation directe (tumeurs kystiques peuvent avoir une apparence similaire)
      • nodules murales solides sont préoccupants pour la transformation maligne, et apparaissent comme des nodules hyperdense en saillie dans les canaux dilatés mucine rempli
      • nodules améliorant après l’administration de contraste sont très préoccupant
      • occasionnellement mucineux matériau peut être vu à bomber sur une ampoule de Vater dilatée (rare mais essentiellement pathognomonique)
    • branche conduit IPMN
      • la majorité de la glande est normal en apparence, sauf pour une ou plusieurs branches latérales montrant la dilatation marquée
      • apparence de masse comme kystique qui imite souvent tumeurs kystiques du pancréas
      • son apparition a été appelé une grappe de raisin en raison de son apparence
      • variété microkystique a apparences semblables à cystadénomes séreux. mais encore une fois la communication avec le canal pancréatique principal est la clé pour corriger le diagnostic
      • Ultrason

        L’échographie montre conduits dilatés qui apparaissent hypoéchogène. nodules muraux et globules mucine peuvent apparaître hyperéchogène, et difficiles à séparer du parenchyme pancréatique adjacent 6.

        Diffuse principal type de conduit a apparences essentiellement impossibles à distinguer de la pancréatite chronique, avec dilatation du canal et parenchymateuse atrophie 5.

        Imagerie directe du canal pancréatique démontre dilatation variable (segmentaire ou diffuse ou branche) en fonction du type. tumeur murale polypoïde ou luminal défauts de remplissage mucineuses amorphes peuvent être identifiés 5.

        matériel mucineux peut être vu en saillie de l’ampoule de Vater 6.

        Traitement et le pronostic

        Bien que généralement indolents, dégénérescence maligne se produit, avec invasion directe dans les organes adjacents ou plus fréquemment la diffusion dans la cavité péritonéale (pseudomyxome péritonéal).

        Si la lésion est proximale (soit segmentaire conduit principal ou le type de branche), puis une procédure de Whipple peuvent être effectuées. Si distale puis une pancréatectomie partielle suffit.

        résection complète est curative.

        Diagnostic différentiel

        imagerie Considérations générales différentielles comprennent

        • pancréatite chronique
        • difficile à distinguer du principal type de conduite en raison de conduit dilaté 5
      • cystadénome mucineux / cystadenocarcinoma
        • ne devrait pas apparaître de communiquer avec le canal pancréatique principal
        • cystadénome séreux
          • ne devrait pas apparaître de communiquer avec le canal pancréatique principal
          • ressembler à microkystique type de branche IPMN
          • 30-40% ont calcification centrale
          • vous pouvez également commander ici.

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