Génétique du cancer du rein (à cellules rénales Cancer) (PDQ) -Santé version professionnelle – National Cancer

Génétique du cancer du rein (cancer du rein) (PDQ) -Santé Professional Version - national du cancer héréditaire du cancer du rein

introduction

[Note: La plupart des termes médicaux et scientifiques utilisés dans le présent sommaire sont disponibles dans le Dictionnaire NCI de génétique Conditions. Quand un terme lié est cliqué, la définition apparaîtra dans une fenêtre séparée. ]

RCC se produit dans les deux formes sporadiques et héréditaires. Les quatre principaux autosomique dominante suivante hérité syndromes RCC ont été identifiés:

  • syndrome de von Hippel-Lindau (VHL).
  • léiomyomatose héréditaire et le cancer des cellules rénales (de HLRCC).
  • cancer héréditaire papillaire rénale (HPRC).
  • Syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD).

Ces syndromes génétiques comprennent l’objectif principal de ce résumé. (Voir le résumé PDQ sur le traitement du cancer du cellules rénales pour plus d’informations et le résumé PDQ sur le Cancer à cellules transitionnelles du bassin et de l’uretère traitement rénale pour plus d’informations sur le cancer du rein sporadiques.)

L’histoire naturelle de chacun des CCR varie en fonction de l’histopathologie caractéristique des tumeurs rénales qui surviennent dans le syndrome spécifique. Bien qu’il soit utile de suivre le prédominante rapporté l’histoire naturelle de chaque syndrome, chaque individu affecté devront être évalués et surveillés pour occasionnels variations individuelles. Le pronostic individuel dépendra des caractéristiques de la tumeur rénale au moment de la détection et l’intervention et sera différent pour chaque syndrome (VHL, HPRC, BHD et HLRCC). déterminants pronostiques au diagnostic comprennent le stade de la RCC, si la tumeur est limitée au rein, la taille de la tumeur primaire, Fuhrman qualité nucléaire, et multifocalité. [4 -6]

Histoire de famille comme un facteur de risque de RCC

Parce que représente RCC pour seulement environ 4% de toutes les tumeurs malignes des adultes aux États-Unis, [2, 9] la présence de deux ou plusieurs membres de la famille avec le RCC peut suggérer une étiologie héréditaire. Ayant un parent atteint d’un cancer du rein est l’un des facteurs de risque connus pour épidémiologiques cette maladie. Il y a un 2,5 fois plus de chance de RCC provenant d’un frère d’une personne atteinte que dans une personne dans la population générale. [7, 8, 10] Jeune âge de début est également un indice d’une éventuelle étiologie héréditaire. En contraste avec sporadiques RCC, qui est généralement diagnostiqué au cours de la cinquième à septième décennies de la vie, les formes héréditaires de cancer du rein sont généralement diagnostiquées à un âge plus précoce. Dans une étude de l’Institut national du cancer de plus de 600 cas de cancer du rein héréditaire, l’âge médian au diagnostic était de 37 ans, avec 70% des cas sont diagnostiqués à l’âge de 46 ans ou moins, [11] par rapport à un âge médian au diagnostic de 64 ans dans la population totale. [12]. Bilatéralité et multifocalité sont courantes dans la plupart héréditaires RCC, sauf dans HLRCC.

Il n’y a pas de consensus quant à qui se référer à la consultation génétique pour un syndrome de cancer du rein héréditaire possible, bien que les organisations suivantes ont offert des conseils:

  • American College of Medical Genetics et génomique et la Société nationale des conseillers génétiques. [13]
  • VHL Alliance.
  • Kidney Cancer Research Network du Canada. [14]

D’autres facteurs de risque de RCC

Études sur les facteurs environnementaux et de mode de vie qui contribuent au risque de RCC concentrent presque exclusivement sur sporadique (à savoir non héréditaire) RCC. Tabagisme, l’hypertension et l’obésité sont les principaux facteurs de risque environnementaux et style de vie associés aux RCC. [9] En outre, les travailleurs qui auraient été exposés au trichloroéthylène cancérogène environnemental développés sporadiques RCC à cellules claires, probablement en raison de mutations somatiques dans le VHL gène. [15] L’apport alimentaire de fruits et légumes a été inversement associée à RCC. Plus grande consommation de viande et de produits laitiers rouges ont été associés à un risque accru RCC, mais pas systématiquement. [16]

Les références

Cancer Major cellules rénales héritable Syndromes

vous pouvez également commander ici.

Vidéo pour vous:


Read more

You May Also Like

Laisser un commentaire

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *